罗宾·库克 (Robyn Cook) 描述了“工作中的一幕”，那场突然发生的、改变生活的全身痉挛让她被送进了急诊室，五年前，一系列神秘的症状被诊断为僵人综合症。 “我无法张开嘴，因为我的下巴痉挛，”她谈到 2012 年那次可怕的经历时说，那次经历让她无法在银行办公桌上寻求帮助。 “我的左臂粘在我身上，我的身体从脖子、肩膀、躯干、躯干，甚至到臀部都在痉挛，”来自安大略省北湾的库克说。 现年 46 岁的库克说，她 23 岁时就开始出现神经性自身免疫性疾病的症状。她的背部因疼痛而僵硬，让她倒在地板上，八年后发生的一次类似的使人衰弱的事件迫使她停止工作五个月。 “这些情节不断发生，就像是，‘哦，我的背痛了。我被困住了。我不能动。我摔在地板上，爬回床上。但没有人能说我有什么问题。” 库克去了急诊室大约 25 次，每次都担心自己会被认为是一个寻求药物的人捏造自己的症状，因为这种疾病在加拿大鲜为人知，也没有倡导团体来支持患者。 “这是一种不被相信的感觉，因为你是常旅客，”她说。 
2012 年工作中发生的那次事件后，库克的症状更加严重，他越来越感到孤立无援。她担心摔倒，从 2015 年开始在家中使用四爪手杖。第二年，她每次出门都必须依赖轮椅。 “当我出现最严重的痉挛时，我躺在床上。它们通常会在我睡觉时出现。这有点像《驱魔人》——背部的痉挛会让你的背部悬浮起来，”她说，指的是 1973 年一部讲述恶魔附身的恐怖电影。 库克的家庭医生怀疑她患有纤维肌痛，并将她转介给一位风湿病专家，后者很快排除了这种情况，这种情况会导致身体疼痛，但不会出现僵硬和肌肉痉挛。他把她送到一位物理治疗师那里，一位物理医学和康复专家。 
经过一年的治疗（包括静脉注射氯胺酮和肉毒杆菌来帮助控制肌肉痉挛）后，理疗师考虑到她可能患有一种涉及大脑和免疫系统的罕见疾病。 “他实际上是第一个说‘听说过僵人综合症吗？’的人，我说，‘不，这听起来很荒谬。’” 直到 2022 年，僵人综合症才引起全球关注，因为这种疾病迫使巨星席琳·迪翁 (Céline Dion) 由于自身的虚弱症状而取消了音乐会。迪翁在最近的一系列采访中表示，像许多患者一样，她花了数年时间寻求诊断，并求助于止痛药来控制疼痛和痉挛。 库克说，随着病情加重，她每天服用 120 毫克安定药、止痛药和肌肉松弛剂，这让她在 2017 年确诊几个月后只剩下一个选择：一种危险的实验性治疗，包括从骨髓中收集干细胞，消除她的症状。通过化疗来增强免疫系统，然后移植这些干细胞来再生她的免疫系统。最好的情况是它会阻止这种无法治愈的疾病的进展。 库克说，她的干细胞移植经历了极具挑战性的恢复过程，但“让我重获新生”。 她是自 2009 年以来第五位在渥太华医院研究所接受手术的患者。 该研究所的高级临床研究员哈罗德·阿特金斯博士表示，七名加拿大人（五名女性和两名男性）已经接受了该手术，他将其描述为可以缓解疾病的“终点”选择。 他说：“有些人没有症状，也没有接受药物治疗，而另一些人的疾病又复发了，但没有那么严重，而且更容易治疗。” 干细胞移植医生阿特金斯表示，据他所知，加拿大没有哪个神经科医生专门研究僵人综合症。移植手术是为“极少数症状足够严重且对其他治疗没有反应的人”保留的。 “我们非常有选择性，因为干细胞移植存在重大风险，”渥太华大学副教授阿特金斯说。 
阿特金斯说，类似的手术有时也用于癌症患者，包括患有淋巴瘤和骨髓瘤的患者。 阿特金斯说，他的团队的努力导致了首次报告的对两名僵人综合症患者进行干细胞移植的研究。 2014年发表在医学杂志《JAMA Neurology》上。 这些患者包括一名于 2009 年接受治疗的女性，即 48 岁时被诊断出患有此病五年后，以及另一名女性，她在三年前 30 岁时被诊断出患有此病，并于 2011 年接受治疗。 研究称，第一个人六个月后再次完全活动，第二个人一年后恢复之前的活动，没有任何症状。 阿特金斯说，他知道美国至少有九例移植病例。 迪翁表示，科罗拉多州神经科医生阿曼达·皮奎特 (Amanda Piquet) 医生对她进行了诊断和治疗，这位歌手的基金会在五年内向 UCHealth 科罗拉多大学医院捐赠了 200 万美元，用于研究包括僵人综合症在内的自身免疫性疾病。 皮奎特在科罗拉多大学安舒茨医学院上周发布的一份新闻稿中表示，这笔资金将扩大研究范围，以便为那些“最终踏上诊断之旅”的人及早诊断出这种疾病。 “我们可以在这种疾病中看到很多焦虑和恐惧症。我让一些病人接受了创伤治疗师的治疗。”皮奎特在谈到这种病症时说道，她估计十万人中就有两人患有这种病症，而不是之前认为的百万分之一。 费城托马斯·杰斐逊大学神经肌肉科主任马里诺斯·达拉卡斯博士表示，他研究僵人综合症已有约 30 年，目前有近 100 名患者，其中一些来自其他国家，包括加拿大。 他说，干细胞移植产生的结果好坏参半，但在美国只对少数患者进行了少量研究。 
达拉卡斯说，自从迪翁透露自己患有僵人综合症以来，一些患者错误地认为自己也患有这种疾病，而其他被误诊的人也开始出现 他说，总体而言，提高认识可能意味着为临床试验提供更多资金，从而带来更好的治疗。 大约两年前，库克重返全职工作，担任一家信用合作社的分行经理。她仍然接受定期的物理治疗和脊椎按摩治疗，并继续服用包括安定在内的药物，目前她的剂量已逐渐减少到每天 10 毫克。 然而，库克表示，她在加拿大各个城市的旅行和酒店方面至少花费了 10 万加元，其中包括渥太华，其中费用包括康复 100 天内的房租和私人助理。 她仍然有轻微的痉挛，“一般人会觉得很痛苦”，尽管这不会影响她的日常活动。 库克见了多位专家，包括神经科医生、泌尿科医生、皮肤科医生、风湿科医生和精神科医生，以治疗移植造成的创伤。她还继续与阿特金斯进行后续预约。 她希望对僵人综合症的更多关注能为患者带来更多支持，其中许多人除了控制疼痛之外别无选择。 “患有僵人综合症的普通人因缺乏资源而遭受痛苦。” 来源链接： https://globalnews.ca/news/10583563/stiff-person-syndrome-symptons/ |
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